儿童助听器验配是一个系统工程,必须依靠听力学家、助听器验配师、语训教师和家长共同配合才能达到理想的效果。为儿童选择、调试和评估助听器效果一直是个巨大的挑战,如不能进行科学的选配干预,这些患儿的听力康复、言语发育、认知能力和社会情感的发展就有可能落后于同龄健听儿童。目前国内儿童助听器验配的现状令人担忧,特别是存在以下几方面的风险,如果不能正确认识和及时预防,有可能给家长和听障儿童造成不可挽回的损失。
1:确定残余听力的困难及其给康复带来的风险
在儿童助听器选配中,儿童实际听阈的确定是最关键也是最困难的一步。如果测试或预估所得的听阈与儿童实际听阈有误差,会直接导致助听器选配不正确。2013年美国听力学学会颁布的《美国听力学学会临床实践指南:儿童放大》(American Academy of Audiology Clinical Practice Guideline: Pediatric Amplification,以下简称2013版《指南》中重点指出助听器验配必须基于对听敏度全面而准确的诊断和测试,必须基于儿童的听力损失程度和特点。听力诊断必须采用和儿童发育相匹配的测试手段,按照最佳实践标准进行,保证所获得的结果具有相应的效度和信度。这些听力测试手段之间是相互印证、相互补充的关系,不可互相替代。
1.1 电生理测试
电生理测试包括听性脑干反应(ABR)和听觉稳态反应(ASSR)等。使用ABR时需用短纯音听性脑干反应(tone burst ABR)具有频率特性的气、骨导测试获得反应阈。短声听性脑干反应(click ABR)的结果不能用于助听器的准确验配,还需同时使用声阻抗、镫骨肌反射和耳声发射(OAE)来确定听力损失的类型。美国婴幼儿听力联合委员会(Joint Committee on Infant Hearing)认为3岁以下的儿童选配助听器时必须有准确的电生理预估值。从验配的角度来看,听力测试结果至少应该包括每一耳低频和高频的听阈,并且应在助听器验配前获得这些数据,同时在验配过程中逐步完善。在临床听力学工作中,一些听障儿童残余听力的判断存在偏差,如日常听力门诊中,经常可以接诊到一些大龄听障儿童,虽然他们早期得到了筛查确诊,但一些“专家”单凭ABR最大强度声刺激没有引出反应就草率地判断该儿童没有残余听力,轻易地下结论认为其使用助听器没有效果。很多此类患儿由于没有条件及时植入人工耳蜗,也没有使用助听器,结果失去了最佳的康复时机。如果不能确定有无残余听力,应按有残余听力对待,因为这极可能是千分之九百九十九中的一个”。所以,ABR最大声输出未引出V波的听障儿童,不能草率判定其为全聋,需要通过其他测试方法交叉验证。只要判断其有残余听力,都应尽早科学正确地为其选配助听器,并配合进行有效的听觉言语康复训练;如助听后效果评估符合人工耳蜗植入手术适应证范围,应鼓励其用人工耳蜗替换助听器,这样可以大大提高人工耳蜗植入后的康复效果。
1.2 行为测听
对婴幼儿来说,虽然客观的电生理测试方法提供了很重要的参考,但是行为测听仍然是儿童听力检测及助听器效果验证的主要方法。低龄儿童听力测试的金标准是行为测听,这是发达国家儿童听力诊断和助听器选配的主要手段,应该认识并强调实施行为测听的重要性。儿童听力学常规建议:6个月以内的婴幼儿多采用行为观察测听法(BOA);视觉强化测听法(VRA)常用于7个月~2.5岁的儿童;2.5~6岁的儿童可以采用游戏测听法(PA)。一般来说,电生理测听结果(dB nHL)往往高出行为测听的实际听阈(dB HL),临床上为儿童验配助听器时如果仅凭电生理测试结果判断儿童听阈并进行实际验配,往往会造成对听阈的过高估测而导致助听器过度放大,这样极有可能损害儿童的残余听力。因此,规避此风险的最好方法是主、客观检查联合应用,准确评估患儿的听力情况,以便充分利用患儿的残余听力,采取积极的干预措施,获得较好的康复效果。
1.3 中耳状况
急慢性中耳炎症会影响助听器验配的结果以及儿童配戴助听器的感受。尤其当儿童听力受损程度较轻或感音神经性聋合并中耳炎症时,会影响助听器的验配效果。所以,为正确验配助听器,首先要区别不同性质的耳聋,在积极干预儿童听力损失的同时要特别关注中耳引起的听力问题。还需考虑儿童听力测试的特殊性,比如婴儿的声导抗测试除了常规的226 Hz测试外,还需采用1000 Hz探测音测试以明确中耳的状态,从而避免中耳问题假阴性导致的风险。早期诊断出儿童中耳听力损失的病因非常重要,因儿童中耳炎症导致的传导性听力损失如及时治疗可降低其对儿童带来的影响,若未对儿童中耳炎症引起足够的重视,草率地选配助听器,有可能延误最佳治疗时机,给儿童带来永久性听力损害的风险。
2:最大声输出(maximum power output,MPO)的调试风险
随着越来越多的听障儿童使用助听器,研究发现助听器对声音的过度放大已渐成风险。这一点不容忽视,尤其是极重度听力损失儿童使用大功率助听器时,如果对其所需的高强度输出和增益调试不当,极有可能加剧儿童的听力损失。从助听器验配的角度来看,放大的主要目标是在符合儿童听力损失情况和助听器技术特点的基础上,尽可能地提高长时平均言语频谱间声音的可听度,尽量避免过度放大给儿童造成不适。MPO表示助听器最大的声输出能力,将MPO控制在患儿的不适阈以下,可以提高患儿的言语可懂度,避免大声对残余听力的损伤。由于儿童无法对过度放大的声音进行主观描述、提供准确的回馈来帮助调试助听器,所以这是非常危险的情况,这可能也是儿童助听器验配中最重要的一点。任何一种以听阈为基础的选配方式都不能完全排除儿童因配戴助听器产生的不舒适感,也不能保证输出功率总是安全的。所以在助听器验配时,如果不了解儿童的耳道解剖特性如何影响耳道中的声音强度,就很可能会出现过度放大的现象。幸运的是,现在可用探测麦克风测量(probe microphone measurement,PMM)进行验证,评估个体耳道声学特性,用于助听器验配。其中方法之一就是使用探管麦克风系统测试儿童耳道内助听器的声输出,因为助听器与耳道耦合,该技术被称为真耳验证技术,这是验证儿童助听器声输出最准确、最现实的方法。真耳验证要求儿童配戴助听器,保持头部不动,坐于座位上,配合完成多项验证测试。但是,婴幼儿甚至是年龄较大的儿童一般很难配合完成所有验证测试,包括使用高强度扫频纯音进行的最大声输出测试。在这种情况下,可以用真耳-耦合腔差值(RECD)测试代替真耳验证,即通过耳模快速测试儿童的耳道声学特性,并应用于耦合腔中的测试,从而预估助听器在儿童耳道中的响应。
3: 耳模的风险
耳模制作也是听障儿童助听器验配的关键一步,它能辅助助听器为患儿提供更好的听力补偿,不合适的耳模会影响助听效果,使助听器无法调至所需的听力补偿水平,还会影响患儿的言语康复训练。临床上,儿童的耳模选取存在以下几种风险。
3.1 耳模取样存在的风险
儿童取耳样时必须固定好位置,可以由父母抱着将其固定,如果位置固定不牢会导致耳模制取失败或放置堵耳器时镊子刺伤耳道;若儿童活动移动了耳印模,有可能导致制成的耳模密封性差,易啸叫,从而影响儿童的助听效果;儿童耳模的制取一定要严格对应外耳的解剖,尤其制成的耳模在耳屏切迹处不可高出,若高出儿童在玩耍时有可能会触碰或打到耳模,造成外耳受伤。在耳模取样时,除了要注意堵耳器放置规范,注射耳印模材料时用力适度外,更重要的是在取出耳印模后要再次检查有无异物残留在耳道内。
3.2 耳样材料及不同声学特性选取存在的风险
耳模材料必须具有牢固、无毒、抗过敏等特性。耳模材料主要有硬耳模和软耳模两种。软材料制作的耳模佩戴舒适,密封性较好,不易产生啸叫,但软耳模容易老化,使用寿命短,制作较困难,适用于重度、极重度听力损失的儿童。一般来说,好动的儿童首选软耳模或固定性较好的框架式耳模。出声孔、通气孔的选择也尤其重要,修正耳模的形状及其各种出声孔与通气孔孔径的尺寸,可在一定程度上弥补助听器声学特性的不足,进一步改善助听后的音质,并使助听器配戴更加牢固。儿童耳模也存在几方面的问题,如儿童耳钩需更大的角度、难以实现2mm的声孔,若声管任何位置变窄都可减小高频增益和最大输出,小耳朵难以进行声学修正等。同时,因使用的耳样材料不同,有些儿童可能会出现不同程度的过敏反应。
3.3 耳模使用存在的风险
由于儿童的外耳道生理状况特殊,处于生长发育阶段,所以耳模要及时更换,幼儿一般3~9个月就要更换一次。不及时更换不仅有可能造成补偿增益不够,反复啸叫,也会造成对患儿残余听力的损伤。
4: 电池的风险
助听器使用中的头号危险因素是电池。2013版《指南》指出助听器所用电池由于可能导致中毒和呼吸梗塞的高风险,已经得到高度重视,尤其是6岁以下儿童最有可能成为“受害对象”。目前助听器普遍使用的是纽扣电池,它含有汞、镉、铅等重金属有毒物质,具有很强的腐蚀性。如误食电池,这些重金属渗漏会使食道黏膜逐渐液化坏死;电池局部微电流可造成电灼伤;此外,电池对食道还有局部压迫。这些原因均可使黏膜局部损伤并发生糜烂肿胀,肉芽组织增生,食道狭窄,甚至食道穿孔。此外,纽扣电池作为鼻腔异物主要的并发症为鼻中隔穿孔和鼻腔狭窄。纽扣电池和普通电池一样是高能强碱性电池,其体积太小,所以容易被儿童误吞或者误入鼻腔。最重要的是对家长进行宣传和教育,让他们意识到电池中毒的危害。
总结:
儿童助听器验配的目的是最大限度地开发利用听障儿童的残余听力,使其尽早发展言语和语言能力,最大限度地回归主流社会。听力学家与助听器验配师的责任是给儿童提供最合适的助听器输出,并有效地防范各类风险。儿童助听器验配是早期听力干预的重要组成部分,规范的助听器验配方案是早期干预、规避风险的保证。在此建议儿童听力诊断遵循“综合性、多次性”的原则,即多种诊断技术综合判断、多次复查确诊的方案来获得准确的残余听力;儿童助听器验配可借助真耳测试验证助听器大中小声的输出和MPO值,在确保言语可听度的前提下,避免声音过度放大对残余听力的损伤;同时要警惕耳模不适和误吞电池的风险。只有依靠听力学家、助听器验配师、语训教师与家长的重视、配合和共同努力,儿童助听器验配才能达到理想效果。